AnaSayfa / Hastalar İçin / Böbrek Hastalıkları / AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ VE AMİLOİDOZ

AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ VE AMİLOİDOZ

Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) sıklıkla Türklerde, Araplarda, Musevilerde ve Ermenilerde görülen bir hastalıktır yani coğrafyamızın bir hastalığıdır. Dünyada en çok AAA hastasının görüldüğü ülke Türkiye’dir. AAA tekrarlayan ateş, karın ağrısı, göğüs ağrısı ve eklem ağrısı atakları yapan bir hastalıktır. Ataklar genellikle 24-48 saat sürer ama bazı hastalarda bir haftayı bulabilir. Hastalar ataklar dışında kalan zamanda tamamen normaldir.

Adından anlaşılabileceği gibi 3 temel özelliği vardır;

  1. Ailesel geçiş: Hastalığın ortaya çıkması için anne veya babanın ikisinin taşıyıcı veya hasta olması gerekir. Kız erkek ayırımı yapmaz yani her iki cinse de eşit davranır.
  2. Sıklıkla Akdeniz Bölgesi ve civarında görülmesi, burada kastedilen Akdeniz bölgesi Akdeniz etrafındaki ülkelerdir
  3. Ateş atakları yapması: Ateşlere karın ağrısı, eklem ağrısı veya göğüs ağrısı eşlik eder. Ataklar esnasında baş ağrısı, kas ağrısı, cilt döküntüsü de izlenebilir. Karın ağrısı, akut apandisit ile karışabilir ve çok şiddetli olabilir. Bu hastaların bir kısmı akut apandisit tanısı ile ameliyat edilmişlerdir ancak karın ağrıları geçmemiştir.

Ailevi Akdeniz ateşinde korkulan ve istenmeyen sorun amiloidozdur. Protein yapıda, fibriller içeren bir madde dokularda birikir. Amiloidoz böbrek, bağırsaklar, kalp, kemik iliği, karaciğer, akciğer gibi dokularda birikebilir. Klinik bulgular amiloidozun biriktiği organa göre değişir. Böbrekte amiloid birikirse genellikle idrarla protein kaybı ve böbrek yetmezliği gelişir. Amiloidoz tanısı için böbrekten parça alınması gerekebilir.

1997 yılında hastalığa yol açan gen bulunmuştur ancak hastalıklı gene sahip olan herkeste hastalık olmayabilir. Günümüzde AAA’nin en etkili tedavisi Kolşisin isimli ilaçtır. Kolşisin ateş, karın ağrısı… ataklarının sıklığını ve şiddetini azaltır. Kolşisin amiloidozu da önler. Tıpta kolşisin kadar bir hastalığın kaderini etkileyen ilaç sayısı azdır. Kolşisine dirençli veya kolşisin kullanamayan hastalarda alternatif yeni ilaçlar vardır. AAA atakları düşük ve erken doğuma neden olabilir. Kolşisin gebelikte de devam etmelidir.

 

Amiloidoza bağlı böbrek yetmezliği olan çok hastam oldu, bir kısmına zamanında tanı konmamıştı (AAA eskiden iyi bilinmediği için tanısı zordu ve zaman alıyordu) bir kısmı ise kolşisin tedavisine uymamıştı. Hastaların ataklar dışında bir yakınmalarının olmadığını yazmıştım. Atak olmayınca iyileştim zannederek kolşisini bırakan (su uyur düşman uyumaz gibi atak olmasa da AAA geçmez) veya ilaçtan sıkıldığı için kolşisin kullanmayan hastalarıma çok üzüldüm, son pişmanlıkları ne yazık ki fayda etmedi.

Tekrarlayan ateş ve karın ağrısı atakları olan hastalar AAA yönünden araştırılmalı ve AAA tanısı alan hastalar kolşisin tedavisini aksatmamalıdır. AAA’nin kalıtsal bir hastalıktır, bazı hastalarda şiddetli bazı hastalarda hafif seyreder, sizinkine benzer yakınmaları olan yakınlarınızda da AAA olabileceği unutulmamalıdır.

Film için tıklayın.