SİSTEMİK HASTALIKLARDA BÖBREK TUTULUMU

SİSTEMİK HASTALIKLAR VE BÖBREK

Sistemik hastalıklarda böbrek tutulumu dersi

Bu konu 5 başlık altında incelenecektir.

1.Genel bilgiler

2.Böbrek hastalığından sistemik hastalığa

3.Sistemik hastalıktan böbrek hastalığına

4.Eşlik eden hastalıklar

5.Tedavi ve sorunlar

GENEL BİLGİLER

Böbrek en çok etkilenen organlardan birisidir.

Böbrek bir anlamda aynadır.

Teorik bilginin önemi büyüktür.

Böbrek hastalıkları çoğu kez belirti vermez, tesadüfen idrar anormallikleri veya kreatinin yüksekliği ile saptanır

Böbrek hastalığı dinamiktir, ilerleyici özellik taşıyabilir

Böbrek problemi belirtisiz olabileceği gibi diyaliz, plazmaferez gerektiren bir sorun olabilir

Bazı hastalıkların klasik böbrek tutulumu vardır, örneğin kolon kanseri membranöz glomerülonefrit, Hodgkin lenfoma minimal değişiklik hastalığı. Ama kolon kanserli hastada membranöz glomerülonefrit dışında bir böbrek hastalığı olabileceği de akılda tutulmalıdır.

Böbrek hastalığının nedeni araştırılırken belirtisiz bir sistemik hastalığa da tanı konabilir.

Tedavi çoğu kez böbrek hastalığına yol açan sorunun tedavisidir.

Tedavide kullanılan ilaçlar veya tedavi süresince görülen bulantı, kusma, ishal böbreği etkileyebilir.

Altta yatan hastalık düzelince böbreğin de düzelmesi beklenir.

Altta yatan hastalık düzelene kadar tedavi konservatif ve koruyucudur (sıvı-elektrolit tedavisi, diyaliz..).

Böbrek yetmezliği tanı ve tedavi olanaklarını etkileyebilir, kontrast madde kullanılması zorlaşır, bazı ilaçları vermek mümkün olmaz, doz değişikliği gerekebilir

Akut veya kronik birçok hastalıkta böbrekler etkilenebilir. Böbrek problemi birçok hastalığın tedavi seçeneklerini değiştirebilir/sınırlandırabilir ve prognozunu kötüleştirebilir.

HER HASTADA GEREKEN SORULAR:

Bu belirtiler niye var?

Başka belirti var mı?

Bu hastalıkta başka bulgu olabilir mi?

Bu hastalık neden olmuş: primer mi sekonder mi?

Sekonder nedenler nelerdir?

Tedaviyi etkiler mi?

BÖBREK HASTALIĞINDAN SİSTEMİK HASTALIĞA

Sık karşılaşılan böbrek hastalıkları

Akut böbrek hasarı

Kronik böbrek hastalığı

Kreatinin yüksekliği

Glomerüler hastalıklar

Renal tubüler hastalıklar

Asemptomatik idrar anormallikleri

Sıvı-elektrolit metabolizması bozuklukları

Diğer hastalıklar.

GLOMERÜLER HASTALIKLAR

Pratikte glomerüler hastalıklar 6 şekilde karşımıza çıkar. Hastanın hiçbir şikayeti olmayabileceği gibi şiddetli/hızlı ilerleyen böbrek yetmezliği de olabilir.

1.İdrar incelemesinde anormallikler

2.Makroskopik hematüri

3.Nefrotik sendrom

4.Ani başlayan glomerülonefrit

5.Kronik (müzmin, uzun süreli) glomerülonefrit

6.Hızlı ilerleyen nefrit

Minimal Değişiklik Hastalığı’nın nedenleri

Malignite, özellikle Hodgkin Hastalığı

İlaçlar (Non-steroidal antiinflamatuvar ilaçlar, Lityum, Altın, İnterferon, Ampisillin, Rifampisin)

Allerjik durumlar (Besin, sarmaşık, polen ve arı sokması)

IgA nefropatisi

Mezangial proliferatif glomerülonefrit nedenleri

İyileşen postinfeksiyöz GN

SLE

Henoch-Schönlein purpurası

Diğer vaskülitler

Romatoid artrit

Alport sendromu

GoodPasture sendromu

Kimura hastalığı

D-penisillamin

Fokal segmental glomerülosklerozun nedenleri

HIV infeksiyonu ve AIDS

Heroin alışkanlığı

Vezikoüreteral reflü

Malignite

Masif obesite

Soliter (tek) böbrek

Kronik transplant rejeksiyon

Membranöz glomerülopatinin nedenleri

İlaçlar (Altın, D-Penisillamin, Kaptopril, Civa, NSAİİ, Probenecid)

Malign durumlar (Akciğer kanseri, kolon kanseri, mide kanseri, meme kanseri, lenfomalar, lösemiler)

Multisistem hastalıklar (Sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit, orak hücre hastalığı, sarkoidoz, Guillain-Barre sendromu, infeksiyonlar, hepatit B virus infeksiyonu)

Diğer (Kronik rejeksiyon, tiroidit)

Membranoproliferatif glomerülonefritler nedenleri

Sistemik lupus eritomatozus

Mikst esansiyel kriyoglobülinemi

Kronik aktif hepatit (HBV ve HCV)

Hafif veya ağır zincir nefropatisi

Orak hücre hastalığı

İnfektif endokardit ve infekte ventriküloatrial şant

Visseral apse

Mikoplazma infeksiyonu

Kronik lenfositik lösemi ve lenfomalar

Klorpropamid

Kronik transplant rejeksiyon

Diğerleri

Belirgin mezangial IgA birikimine yol açan hastalıklar

Henoch-Schönlein purpurası

Kronik karaciğer hastalığı

Gastrointestinal hastalıklar (Çöliak hastalığı, Crohn hastalığı)

Respiratuvar hastalıklar

Deri hastalıkları (Dermatitis herpatiformis, Lepra)

Ankilozan Spondilit

Tekrarlayan polikondrit

Diğerleri (HIV infeksiyonu, Wegener granülomatozisi)

Hızlı ilerleyen (kresentik) glomerülonefritin sekonder nedenleri

İnfeksiyon hastalıkları

Poststreptokokal glomerülonefrit, İnfektif endokardit, Viseral sepsis, B Hepatit,

Lejyoner hastalığı

Multisistem Hastalıklar

SLE, GoodPasture sendromu, Henoch-Schönlein purpurası, Sistemik nekrotizan vaskülit ve mikroskopik PAN, Esansiyel mikst kriyoglobülinemi, Neoplazmlar, Tekrarlayan polikondrit, Romatoid artrit

İlaçlar

D-Penisillamin, rifampisin, allopurinol, hidralazin,

Primer glomerüler hastalık zemininde kresentik glomerülonefrit

Mezangiokapiller glomerülonefrit

Membranöz glomerülopati

Berger hastalığı (IgA nefropatisi)

Akut glomerülonefrit oluşturan infeksiyöz hastalıklar

∙Bakteriyel infeksiyonlar: Pnömokoksik pnömoni, gram negatif sepsis, gonokok infeksiyonları, sekonder sifiliz infeksiyonları, brusellozis, endokardit, shunt (şant) infeksiyonu

∙Viral infeksiyonlar: Kabakulak, hepatitis B infeksiyonu, enfeksiyoz mononükleoz, koksaki virus infeksiyonları

∙Paraziter infeksiyonlar: Sıtma, toksoplazmozis, histoplazmozis, trişinozis

Akut glomerülonefrit oluşturan noninfeksiyöz hastalıklar

∙Multisistem Hastalıklar: Sistemik lupus eritematozus, Henoch Schönlein purpurası, vaskülitler, infektif endokardit, GoodPasture sendromu, Alport sendromu

∙Primer Glomerüler Hastalıklar: MPGN, Mezangial proliferatif glomerülonefrit, Berger Hastalığı

∙Nonglomerüler Hastalıklar: Tübülointerstisiyel nefrit, malign hipertansiyon, atheroembolik böbrek hastalığı, trombotik trombositopenik purpura

RENAL TUBÜLER HASTALIKLAR

Primer veya sekonder olabilir. Akut veya kronik olabilir. Belirti ve bulgular çok değişkenlik gösterir. Hastalıktan etkilenen tubüler kısıma göre belirti ve bulgular değişebilir.

Renal tübüler hastalıklarda lezyonun nefronda yerleşimine göre tübüler fonksiyon bozuklukları

KORTEKS

Proksimal tübül:Amino asit, bikarbonat, glukoz, protein (düşük molekül ağırlıklı), fosfat, ürik asit, sodyum geri emiliminde azalma

Distal tübül:Sodyum geri emiliminde azalma, Potasyum ve hidrojen atılımında azalma

MEDÜLLA VE PAPİLLA

İdrarı konsantre etme yeteneğinde azalma, Sodyum geri emiliminde azalma

Akut TIN nedenleri

İlaçlar

İnfeksiyonlar

Sistemik infeksiyonlar

Bruselloz, sitomegalovirus infeksiyonu, difteri, infeksiyöz mononükleoz, leptospiroz, sifiliz, streptokoksik infeksiyonlar, toksoplazmoz, mikoplazma, pnömonisi, lejiyoner hastalığı

Renal infeksiyonlar

Bakteriyel piyelonefrit, renal tüberküloz, fungal nefrit

Sistemik hastalıklar

Metabolik bozukluklar (hiperürisemi, hipopotasemi, hiperkalsemi, oksalat metabolizması bozuklukları)

Ağır metaller (kurşun, kadmiyum)

İmmünolojik hastalıklar (sistemik lupus eritematozus, sarkoidoz, transplant böbreğin akut rejeksiyonu, nekrotizan vaskülit)

Hematopoietik hastalıklar (lenfoproliferatif hastalıklar, plazma hücre diskrazileri)

İdiyopatik

Kronik TIN nedenleri

İmmünolojik hastalıklar

Sistemik lupus eritematozus, transplant böbreğin kronik rejeksiyonu, kriyoglobülinemi, Sjögren sendromu, IgA nefropatisi (Berger hastalığı), GoodPasture sendromu, amiloidoz

İlaçlar

Analjezikler, nonsteroid antiinflamatuvar ilaçlar, siklosporin,       sisplatin, nitrozüre, lityum

İnfeksiyonlar

Bakteriyel, viral, fungal, mikobakteriyel

Obstrüktif üropati

Vezikoüreteral reflü, mekanik

Hematopoietik hastalıklar

“Sickle cell” (orak hücreli) hemoglobinopatiler, plazma hücre diskrazileri, lenfoproliferatif hastalıklar

Ağır metaller

Kurşun, kadmiyum

Metabolik hastalıklar

Gut, hiperoksalüri, sistinozis, hiperkalsemi, hipopotasemi

Granülomatöz hastalıklar

Sarkoidoz, Wegener granülomatozisi, intravenöz ilaç bağımlılığı

Diğer

Vasküler hastalıklar (inflamatuvar, sklerotik, embolik)

Herediter hastalıklar (herediter nefrit, medüller sünger böbrek, medüller kistik hastalık, polikistik böbrek hastalığı)

Endemik hastalıklar (Balkan nefropatisi, epidemik nefropati)

Radyasyon

İdiyopatik

SİSTEMİK HASTALIKTAN BÖBREK HASTALIĞINA

DİYABETİK NEFROPATİ

Diyabetik nefropati, diyabete özgü böbrek hastalığını tanımlayan bir terimdir. Hastalığın önemli morbidite ve mortalite nedenlerinden birisidir. Ülkemizde son dönem böbrek hastalığının en sık nedeni diyabetik nefropatidir (ikinci sık neden hipertansiyon)

Diyabetik nefropatide histopatolojik değişiklikler diffüz (yaygın) ve nodüler glomerülosklerozdur. Diffüz lezyonlar ışık ve elektron mikroskobunda yaygın mezangial matriks artışı şeklinde kendini gösterir. Glomerüler kapillerlerin bazal membranında ilerleyici kalınlaşma ve glomerül hacminde artma vardır. Nodüller değişik büyüklükte hücre içermeyen hyalin yapılar olup diffüz lezyonların mezangiumdan kapiller duvar içine yayılması sonucu oluşur. Nodüler lezyonlar (Kimmelstiel-Wilson lezyonları) hastalığın geç döneminde görülen diyabetik nefropatinin histopatolojik olarak tanı koydurucu kabul edilen bulgusudur. Ancak vakaların sadece % 25’inde meydana gelir. Diyabetik hastalarda aşağıdaki renal histopatolojik değişiklikler görülebilir.

Diyabetik hastalarda böbrekte izlenen histopatolojik değişiklikler

Glomerüler ve tübüler bazal membranda kalınlaşma

Mezangial matriksin genişlemesi

Diyabetik glomerüloskleroz

Diffüz glomerüloskleroz

Nodüler glomerüloskleroz

Afferent ve efferent arteriyolde hyalin arteriyoskleroz

Piyelonefrit

Renal papilla lezyonu

Armani-Ebstein lezyonu

Tübüler atrofi

Diyabetik nefropatinin doğal seyri ve klinik evreleri

1.Hipertrofi ve Hiperfonksiyon:Böbrekler büyük, glomerüler filtrasyon değeri  (GFD) artmıştır (Hiperfiltrasyon). Hipergliseminin kontrolü ile bu durum birkaç haftada düzelir.

2.Sessiz Evre:İdrar albümin atılımının (UAE) normal (0-20 mikrogram/dak) olduğu normoalbüminüri dönemidir. Histopatolojik olarak bazal membranda kalınlaşma ve mezangial genişleme olabilir.

3.Gizli Diyabetik Nefropati:Mikroalbüminüri evresidir. UAE 20-200 mikrogram/dak arasındadır. Nefropatinin ilerlemesinin durdurulabileceği ve hatta geriye döndürülebileceği başlangıç dönemidir. Kan basıncının bu dönemde yükselmeye başladığı gösterilmiştir. GFD giderek azalma eğilimindedir. Böbreklerde değişik derecelerde histolojik lezyonlar vardır.

4.Aşikar Diyabetik Nefropati:Proteinürinin standart klinik testlerle tespit edilebildiği, GFD’nin azalmaya başladığı klinik nefropati evresidir. Böbreklerde klasik morfolojik lezyonlar vardır.

5.Son Dönem Böbrek Hastalığı:Klinik nefropati başladıktan sonra son dönem böbrek hastalığı gelişimi kaçınılmazdır.

Her hastada bu doğal seyir izlenmeyebilir. Tanı esnasında kan şekeri ve HbAıc düzeyleri, hipertansiyon varlığı ve süresi, infeksiyonlar, vasküler sorunlar, alınmakta olan ilaçlar diyabetik nefropatinin doğal seyrini etkileyebilir. Şeker hastalığı kontrast nefropatisi için risk faktörüdür. Nondiyabetik böbrek hastalığı da olabilir (örneğin glomerülonefrit, renal arter darlığı, nefroskleroz, mesane tutulumu ile ilişkili). Hiporeninemik hipoaldosteronizm nedeni ile hiperpotasemi izlenebilir.

Diyabetik nefropati dışı böbrek sorunları

İdrar yolu infeksiyonu, piyelonefrit

Renal tubüler hasar

Papiller nekroz

Nefroskleroz

Nörojenik mesane ile ilişkili sorunlar

Arteriyoskleroza ait sorunlar

Hiporeninemik hipoaldosteronizme bağlı hiperpotasemi

NE ZAMAN NONDİYABETİK BÖBREK HASTALIĞI DÜŞÜNÜLMELİ

1.Diyabet süresi 5 yıldan az ise (Tip 1 için)

2.Diyabetik retinopati yoksa

3.Diyabet süresi 10-15 yıldan az ise (Tip 2 için)

4.Ani başlangıçlı böbrek hastalığı

5.Hematüri ve idrarda eritrosit silendirlerinin varlığı

6.Başka bir sistemik hastalık bulguları

7.Böbrek fonksiyonlarının hızlı bozulması

Tedavi

Kan şekeri kontrol altına alınmalıdır

Eşlik eden faktörler tedavi edilmelidir

Kalp problemleri sıktır

Hipertansiyon tedavisi önemlidir: Anjiotensin konverting enzim inhibitörleri ve anjiotensin II reseptör antagonistleri tercih edilmelidir. Hiporeninemik hipoaldosteronizm problem olabilir.

Sodyum glukoz transporter (SGLT) inhibitörleri diyabetik nefropatinin seyrini olumlu etkileyebilir

Son dönem böbrek yetmezliği gelişirse böbrek nakli yapılabilir

Pratik bilgi:Böbrek yetmezliği ilerlerse hastanın insülin ihtiyacı azalır.

LUPUS NEFRİTİ

Sistemik lupus eritematozus (SLE) hümöral ve hücresel birçok anormallikle karakterize, kronik, inflamatuar ve multisistemik bir hastalıktır. SLE’ta en fazla tutulan organlar eklem, deri, seröz zarlar, böbrekler ve merkezi sinir sistemidir.

Böbrek tutulumu, SLE’ta en önemli morbidite ve mortalite nedenidir. Hastaların yaklaşık yarısında klinik olarak böbrek tutulumu vardır ancak ayrıntılı histopatolojik ve immünfloresan çalışma yapılırsa hastaların çok büyük bir kısmında histolojik olarak böbrek tutulumu saptanabilir.

Lupus nefriti olan hastalarda klinikte karşılaşılan sorunlar aktif idrar sedimenti (hematüri, eritrosit silendirleri….), proteinüri, nefrotik sendrom, böbrek yetmezliği ve hipertansiyondur; en sık karşılaşılan sorun ise kalıcı proteinüridir.

Yüksek morbidite ve mortalite nedeni ile SLE’lu her hastanın böbrek tutulumu açısından incelenmesi gerekir. Lupus nefriti sınıflaması aşağıda gösterilmiştir, gerekirse böbrek biyopsisi yapılmalıdır.

Lupus nefriti sınıflaması

Sınıf  Histolojik tip                                          

I                Minimal mezangial lupus nefriti

II               Mezangial proliferatif lupus nefriti

III             Fokal lupus nefriti

IV              Diffüz segmental (IV-S) veya global (IV-G) lupus nefriti

V                Membranöz lupus nefriti

VI              İlerlemiş sklerozan lupus nefriti

Aktivite durumuna göre III ve IV alt tipleri de vardır.

Sınıf V, sınıf III veya IV ile birlikte olabilir.

Böbrek biyopsisi lupus nefritinin tipi yanında glomerüler lezyonların aktivitesi, glomerüler ve tübüler skleroz ve tübülointerstisiyel hastalık hakkında da bilgi verebilir.

Lupusta yukarıdaki sınıflarda bahsedilmiş olan histopatolojik böbrek hastalıkları dışında da böbrek sorunları olabilir; örneğin tubülointerstisiyel nefrit, trombotik mikroanjiopati, vasküler hastalık veya tedavide kullanılan ilaçlara bağlı böbrek problemleri. Lupuslu bir hastada lupustan bağımsız böbrek sorunları (örneğin diyabetik nefropati) olabileceği de unutulmamalıdır.

Tedavide amaç lupusun inflamatuar belirtilerinin immünolojik remisyonunu sağlayarak böbrek, böbrek dışı ve serolojik bulguların kontrolünün sağlanmasıdır. Kronik böbrek hastalığı ile ilişkili sorunlar tedavi edilmelidir. Hastanın eşlik eden kardiyovasküler risk faktörleri tedavi edilmelidir (hasta bir bütündür).

Lupus nefritinde tedavi hastada mevcut olan lezyonun tipi ve şiddeti göz önünde bulundurularak planlanmalıdır. Tedavide genellikle değişik dozlarda oral veya intravenöz immünosupresif ilaçlar kullanılır.

GOODPASTURE SENDROMU

Glomerüler bazal membrana karşı antikorlar (anti-GBM) aracılığı ile oluşan nekrotizan glomerülonefrit ve pulmoner hemoraji sendromudur. Pulmoner hemoraji ve glomerülonefritlerin birlikte izlendiği klinik hallerde, hastaların yarısına yakınından anti-GBM, diğerlerinden ise antinötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) ile ilişkili sistemik vaskülitler, sistemik lupus eritematozus ve nadiren kriyoglobülinemi sorumludur.

Klinik bulgular

Anti-GBM antikoru bulunan hastalar çoğunlukla glomerülonefrit tablosu ile karşımıza çıkar ve bunların yarısı veya üçte ikisine hemoptizi eşlik eder. Glomerülonefrit tipik olarak ciddi seyreder ve tedavi uygulanmayan vakalarda haftalar veya aylar içinde böbrek yetmezliğine ilerler. Cilt döküntüsü, eklem ağrısı, adale ağrıları gibi sistemik semptomlar daha çok diğer hızlı ilerleyen glomerülonefritlere özgü semptomlardır. Bazı vakalarda hastalık hafif seyredebilmekle birlikte infeksiyon eşlik eden vakalarda renal fonksiyonlar saatler veya günler içerisinde hızla bozulabilir. Bununla birlikte renal fonksiyonların hangi vakada daha hızlı bozulma gösterebileceğini önceden belirlemek mümkün değildir.

Tanı

Anti-GBM antikorlarının serumda veya böbrek dokusunda GBM boyunca lineer immünglobülin depolanması şeklinde immünhistokimyasal yöntemler ile gösterilmesi tanı koydurur. Renal transplantasyon kararından önce anti-GBM antikorlarının tespit edilemeyecek düzeyde olduğundan emin olunmalıdır. Ayırıcı tanıda hızlı ilerleyen glomerülonefritlerin diğer formları, özellikle vaskülitler, akut tübüler nekroz ile komplike olmuş pnömoniler, paraquat gibi hem akciğer hem de böbrek hasarına yol açan toksinler ve akciğer ödemi gelişen böbrek yetmezliği gözönüne alınmalıdır.

Çıkarılacak dersler:

1.Akciğer böbrek tutulumu birlikte olan hastalarda düşünülmelidir

2.Akciğer böbrek tutulumu çok değişik hastalıklarda olabilir, başlangıçta sağlam olan böbrek akciğer hastalığı nedeni ile etkilenebilir veya başlangıçta sağlam olan akciğer böbrek hastalığı nedeni ile etkilenebilir

3.Aynı hastalık hem akciğeri hem de böbreği etkileyebilir

4.Böbrek tutulumu çok değişkendir, böbrek birden fazla şekilde etkilenebilir (glomerülonefrit ve akut tubüler nekroz)

5.Böbrek tutulumu hafif olabileceği gibi diyaliz gerektiren böbrek yetmezliği olabilir

MULTİPL MYELOMA

Multipl myeloma ve ilişkili plazma hücre hastalıklarında böbrek yapı ve fonksiyon bozukluğu sıklıkla eşlik eder. Bu bozuklukların ortaya çıkışını birçok faktör etkileyebilmekle birlikte monoklonal hafif zincirler olayın patogenezinde önemli rol oynamaktadır. Myelomalı hastalarda böbreklerde hafif zincir birikimi ile karakterize Myelom böbreği (Bence Jones nefropatisi) ve hafif zincir nefropatisi oluşabilir. Multipl myelomada hastada, kafa grafisinde litik lezyonlar saptanması tanıda yardımcıdır.

Myelomalı hastalarda en sık rastlanan histolojik lezyon myelom böbreğidir. Lezyonun en önemli özelliği kırılmalar gösterebilen büyük tübüler silendirlerdir. Bu silendirlerin etrafında sıklıkla granülositler, mononükleer hücreler ve multinükleer dev hücreleri içeren yoğun iltihabi reaksiyon vardır. Tübül hücre atrofisi ve nekrozu, tübüler bazal membranda bozulma, interstisiyel ödem, inflamasyon ve fibrozis sıklıkla tespit edilen diğer bulgulardır. Glomerüller genellikle korunmuştur.

Klinik olarak myelom böbreği olan hastalarda orta-ağır derecede proteinüri ve akut veya kronik böbrek yetmezliği görülebilir. Günde bir ile birkaç gram bazen daha da yüksek miktardaki proteinürinin en büyük kısmını monoklonal hafif zincirler oluşturur. Tübüler proteinler olarak adlandırılan, idrarda tespit edildiğinde proksimal tübül hasarının göstergesi sayılan düşük molekül ağırlıklı proteinler daha az miktarlarda idrarda bulunur. İdrarda immünglobülinler ve albümin bulunabilir ve nispeten düşük oranlardadır. Nefrotik düzeyde albüminüri nadirdir. Asidifikasyon ve konsantrasyon defektleri ile Fanconi sendromu gibi tübüler fonksiyon bozukluğu nadirdir. Myelomalı hastalarda dehidratasyon, hiperkalsemi, nefrotoksinler (özellikle nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar, kontrast ajanlar) ve infeksiyon gibi faktörler böbrek yetmezliği gelişiminde önemli rol oynar. Buna ilaveten hiperürisemi, hiperviskozite, amiloidoz, üriner sistem obstrüksiyonu, nefrokalsinozis veya interstisiyumda yaygın hücresel infiltrasyon daha az sıklıkta böbrek yetmezliğine yol açabilen diğer nedenlerdir. Böbrek yetmezliği tanıda yardımcı olabilir.

Hafif Zincir Nefropatisi, monoklonal hafif zincirlerin böbreğin ekstrasellüler parankiminde depolanmasıdır. Bu depolanma kalp, karaciğer gibi diğer organlarda da olabilir. Hafif zincir nefropatisi glomerüler ve interstisiyel lezyondur. Myeloma böbreğine göre daha az sıklıkta olmakla birlikte, 1970’li yılların ortasından itibaren artan oranda tanınmaya başlamıştır. Glomerüller, tübüller ve peritübüler kapillerlerin bazal membranlarında veya çevresinde hafif zincirlerin lineer depolanması hafif zincir nefropatisinin tanı koydurucu bulgusudur. Bu nedenle bazal membranlar genişlemiş görülür. Hafif zincirler glomerül mezangium ve interstisiyumda da sıklıkla depolanabilir. Glomerüllerde amiloidozun veya diyabetes mellitusun glomerüler nodüllerini anımsatan ancak beraberinde amiloid fibrillerin veya tipik diyabetik değişikliklerin olmadığı, büyük, hücreden fakir, eozinofilik mezangial nodüller görülebilir. Daha nadir olarak proliferatif, membranoproliferatif veya kresentik glomerüler değişiklikler bulunabilir.

Hafif zincir nefropatisinin klinik bulguları günde 2 gram veya üzerinde proteinüri, mikroskopik hematüri ve böbrek yetmezliğidir. Hastaların yarısında hipertansiyon, % 25’inde nefrotik sendrom gelişir. Hafif zincir nefropatisi çoğunlukla myelomanın tipik belirtilerini gösteren hastalarda görülmekle birlikte nonsekretuar myeloma ve belki de kısmen plazma hücre diskrazisi olarak tanımlanan hastalarda da görülebilmektedir.

Çıkarılacak dersler:

1.Böbrek tutulumu çok değişkendir, böbrek birden fazla şekilde etkilenebilir (glomerülonefrit, hiperkalsemi ve kontrast nefropatisi)

2.Böbrek tutulumu hafif olabileceği gibi uzun süreli diyaliz gerektiren böbrek yetmezliği olabilir, uzun süreli diyaliz tedavisi alan hasta multipl myelom kontrol altına alındıktan sonra diyalizi bırakabilir

3.Sebebi belli olmayan böbrek yetmezliğinde ayırıcı tanıda düşünülmelidir, özellikle yaşlı hastalarda.

SARKOİDOZ

Granülomlarla karakterize bir hastalıktır. Böbrek 3 şekilde etkilenebilir.

1.Hiperkalsemik veya normokalsemik hastada böbrek parankiminin doğrudan granülomatöz tutulumu

2.Hiperkalsemi ve/veya hiperkalsiüri ile birlikte nefrokalsinozis ve böbrek taşı oluşumu

3.Glomerülonefrit (GN): Proliferatif veya membranöz olabilir. Nefrotik sendrom görülebilir.

Klinik belirtiler proteinüri, hipertansiyon, böbrek yetmezliği, renal tübüler asidoz ve renal koliktir.

Çıkarılacak dersler:

1.Böbrek tutulumu çok değişkendir, böbrek birden fazla şekilde etkilenebilir 2.Böbrek tutulumu hafif olabileceği gibi nadiren uzun süreli diyaliz gerektiren böbrek yetmezliği olabilir

3.Hiperkalsemisi olan böbrek yetmezliği hastalarında ayırıcı tanıda düşünülmelidir (benzer şekilde multipl myelom da).

GUT

Serum ürik asit konsantrasyonunun kronik yüksekliği ilerleyici interstisiyel böbrek hastalığına (gut nefropatisine) yol açar. Nefropati gelişen hastalarda gut artriti hikayesi uzundur. Hipertansiyon ve atherosklerotik kardiyovasküler hastalık da klinik tabloya eşlik edebilir. Gutta görülen diğer bir böbrek tutulumu da ürik asit taşlarıdır.

Böbrek yetmezliği ve hiperüriseminin birlikte olduğu bazı hastalarda ürik asit yüksekliği böbrek fonksiyon bozukluğunun nedeni değil, sonucudur (tavuk mu önce yumurta mı). Kronik kurşun nefropatisi, polikistik böbrek hastalığı, renal amiloidoz, medüller kistik böbrek, analjezik nefropati ve obstrüktif nefropati gibi tübülointerstisiyel hastalıklarda gut gelişimi sık bildirilmiştir (yani aynı anda birden fazla böbrek hastalığı olabilir).

Sonuç:

1.Nedeni ne olursa olsun hiperürisemi tedavisinden hasta yarar görebilir

2.Gut hastalarında, gut atağında kullanılan ağrı kesiciler böbrek sorununu arttırabilir

3.Ürik asite bağlı böbrek taşlarının önlenmesi için alkali tedavisi yararlı olabilir

4.Ürik asit oluşumunu azaltan allopürinol alternatifi (febuksostat) vardır.

5.Hiperürisemi tümör lizis sendromunda görülebilir.

BÖBREK TÜBERKÜLOZU

Tüberküloz infeksiyonu olan hastaların çoğunda böbrek korteksinde semptomatik olmayan odak vardır. Hematojen yayılım ile oluşan bu odak iyileşmez ise, latent dönemi (10-40 yıl) takiben reaktive olur ve nekrozlu lezyon tübüllere ilerler. Nekrozlu papillit parankim kavitasyonu, kalsiyum birikimi ve infeksiyonun böbrek pelvisine yayılmasına neden olur. İnflamatuar değişiklikler yanısıra fibrozis, pelvikalisiyel sistemde tıkanma ve hidronefroza yol açar. Parankimal fibrozisin ilerlemesi böbreğin harabiyetine yol açar.

Dizüri, pollaküri ve noktüri gibi lokal belirtiler mesane tutulumunda sıktır. Halsizlik, ateş, kilo kaybı gibi genel semptomlar, böğür ağrısı, makroskopik hematüri olabilir. Tüberkülin deri testi sıklıkla pozitiftir. İdrar incelemesinde steril piyüri, hematüri, proteinüri saptanır. İdrarda basil miktarının az sayıda olması ve saprofit mikobakterilerin yol açabileceği yanlış pozitiflik nedeniyle direkt mikroskopik inceleme güvenilir değildir. Belirgin doku hasarı olmadıkça böbrek fonksiyonları ciddi olarak etkilenmez. Ayırıcı tanıda kronik nonspesifik sistit, piyelonefrit, interstisiyel nefrit,nekrotizan papillit, şistozoma infeksiyonları düşünülmelidir. Aktif ekstrarenal tüberküloz nadir de olsa böbreklerde interstisiyel granülomlar ve böbrek yetmezliği ile karakterize interstisiyel nefrite yol açabilir.

Tedavi tüberküloz tedavisidir, mekanik sorunlar için cerrahi gerekebilir.

Sonuç:

1.Böbrek tutulumu çok değişkendir, böbrek birden fazla şekilde etkilenebilir

2.İdrar yollarının etkilenmesi mekanik sorunlara yol açabilir

3.Tekrarlayan hematüride akla gelmelidir

4.Steril pyüride akla gelmelidir

5.Tanısı zaman alabilir

Ayrıca hepatorenal sendrom, kardiyorenal sendrom unutulmamalı

Radyoterapi sonucu yıllar sonra kronik böbrek hastalığı gelişebilir

Kanser böbrek

EŞLİK EDEN HASTALIKLAR

Kronik böbrek hastası kalp krizi geçirebilir

Kolon kanseri olan bir hastada kolon kanserinden bağımsız akut nefrit görülebilir

Diyabetik hastada kontrast nefropatisi gelişebilir

Akciğer hastasında diyabetik nefropati olabilir

Yani birbirinden bağımsız sorunlar bir arada bulunabilir

TEDAVİVE SORUNLAR

Böbrek yetmezliği ilaç dozlarını etkileyebilir

Böbrek yetmezliğinde bazı ilaçları kullanmamak gerekir

İlaç yan etkisi olarak böbrekler bozulabilir

Böbrek yetmezliği tanı olanaklarını sınırlandırabilir

Primer hastalığın tedavisinde kullanılan ilaçlar nefrotoksik olabilir

Primer hastalıkla ilişkili bulantı, kusma, ishal sonucu böbrek etkilenebilir

Primer hastalığın seyri sırasında görülen problemler böbreği etkileyebilir (örneğin tümör lizis sendromunda hiperürisemi)

ÖZET

Sistemik hastalıklar böbrek sorunlarına neden olabilir

Böbrek hastalıkları sistemik sorunlara yol açabilir

Aynı hastada birden fazla böbrek sorunu olabilir

Akut ve kronik sorunlar karışabilir

Böbrek hastalığı dinamik bir süreçtir

Her zaman neden oldu sorusunu sormak gerekir

Teorik bilgi önemlidir

Hastalık yoktur hasta vardır

TAVSİYE EDİLEN ARAŞTIRMA KONULARI?

Aşağıdaki hastalıklarda böbrek tutulumu

Amiloidoz

Ailevi Akdeniz ateşi

AIDS

Romatoid artrit

Henoch-Schönlein purpurası

Polimiyozit

Dermatomiyozit

Sjögren sendromu

Esansiyel mikst kriyoglobülinemi

Skleroderma

Mikst bağ dokusu hastalığı

Hemolitik üremik sendrom

Trombotik trombositik purpura

Orak hücreli hemoglobinopati

Behçet hastalığı

Vaskülitler

Online Nefroloji Kitabının diğer konularına ulaşmak için tıklayın.

Öğrenciler ve konuya ilgi duyan yardımcı sağlık personeli için önerdiğim diğer kaynaklara ulaşmak için tıklayın.

Doktorlar için önerdiğim diğer kaynaklara ulaşmak için tıklayın.

Öğrencilere özel not: Hasta hekim ilişkisinde empati çok önemlidir. Empati hastanın ne yaşadığını hissederek başlar. Böbrek hastalıklarını hasta gözüyle öğrenmek için sizlere Hasta Böbrekler kitabımı öneririm. Kitaba ulaşmak için tıklayın.

Diğer kitaplarıma geçmek için tıklayın.

Web sayfamdaki diğer bölümlere ulaşmak için tıklayın.

NOT:

Bu sayfa öğrenciler, doktorlar ve konuya ilgi duyan sağlık personeli içindir.

Burada okuduklarınız genel bilgilerdir, her hastanın tedavisi farklıdır, HASTALIK YOKTUR HASTA VARDIR

Her türlü yayın hakkı saklıdır©

Bilimsel amaçlarla kaynak göstererek alıntı yapılabilir

Daha ayrıntılı bilgi için: www.tekinakpolat.com