GLOMERÜLER HASTALIKLAR

Ödem-Nefrit Temel Bilgiler Dersi (20 Aralık 2018)

Bu bölümün konu başlıkları

Ödem

Glomerüler bazal membran

Proteinüri

Proteinüri tipleri

Glomerüler hastalıklar

Glomerüler hastalıkların prezentasyonu

Tubüler hastalıklar

Primer glomerüler hastalıklar

Sekonder glomerüler hastalıklar

Glomerülonefrit tipleri

Nefrotik sendrom ve tedavisi

Nefritik sendrom

ÖDEM

Ödem plazmadan interstisiyuma sıvı geçmesidir. Birçok nedenle/hastalıkla ödem oluşabilir. Ödem oluşturan hastalıklar:

1.Böbrek hastalıkları

2.Kalp hastalıkları

3.Karaciğer hastalıkları

4.Tiroid bezi hastalıkları

5.Damar (atardamar, toplardamar, lenfatik sistem) hastalıkları

6.Diğer hastalıkları

7.İdiyopatik ödem

Starling kanunlarına göre plazma interstisiyum sıvı dengesini hidrostatik ve onkotik basınç belirler. Böbrek hastalıklarında 2 ayrı mekanizma ile ödem oluşabilir:

1.Hidrostatik basıncın artması sonucu: Tuz ve sıvı birikimi ile olur.

2.Onkotik basıncın düşmesi sonucu: Plazma albümin düzeyi düşer.

Bazı hastalarda 2 mekanizma birlikte rol oynayabilir.

Nefrotik sendromda plazma onkotik basıncı düşer. Böbrek yetmezliğinde böbreğin su/tuz atma kapasitesinde bir azalma olduğu için ödem oluşabilir.

Nefrotik sendromda proteinüri sonucu hipoalbüminemi gelişir ve intravasküler yatakta onkotik basıncı düşer. İntravasküler onkotik basınç azalması plazmadan interstisiyuma su geçişine yol açar. İnterstisiyel alanda su yeterli hacime ulaşır ise ödem gelişebilir. Ayrıca azalan intravasküler vsıvı renin-anjiotensin-aldosteron sistemini aktive ederek, böbreklerce tuz tutulumuna yol açabilir. Biriken su ve tuz intravasküler alanda tutulamaz ve interstisiyuma geçerek ödemi artırır. Böbrekte sodyum atılımında da problem olabilir.

Ödem ayaklarda, göz kapaklarında veya ellerde olabilir. Ayakkabı numarası küçük gelebilir, yüzük takıp çıkarmak zorlaşabilir. Kilo artışı izlenebilir.

GLOMERÜLER BAZAL MEMBRAN

Glomerülden Bowman kapsülü içine filtre olan sıvıya glomerüler filtrat adı verilir. Glomerüler kapillerlerin membranları ise glomerüler membran adını alır. Glomerüler membran özelleşmiş bir yapıdır ve başlıca 3 kısımdan oluşur:

1)Kapillerlerin kendisine ait endotel tabakası

2)Bazal membran

3)Bazal membranın dışında yer alan epiteliyal hücreler

Çok katmanlı olmasına karşın glomerüler membranın geçirgenliği olağan bir kapillere göre 100 ile 500 kat fazladır. Kapiller endotel hücreleri arasında fenestrae (pencere) adı verilen binlerce delik yer alır. Bazal membranın diğer tarafında ise epiteliyal hücrelere ait slit por adı verilen aralıklar yer alır. Permeabilitesi (geçirgenliği) fazla olmasına karşın glomerüler membranın seçiciliği molekül büyüklüğüne göre değişmektedir. Bu ilişki Tabloda özetlenmiştir:

Tablo. Glomerüler bazal membran geçirgenliği ile molekül ağırlığı arasındaki ilişki

Bunun anlamı molekül ağırlığı 5200 olan inülinin tamamı glomerüler filtrate geçerken molekül ağırlığı büyük olan albüminin Pratik olarak geçmemesidir. Küçük molekül ağırlıklı proteinlerin geçmesi albümine göre daha fazladır.

Bu seçiciliğin iki nedeni vardır:

1)Slit porların büyüklüğü

2)Elektriksel yük: Glomerül porlarının bazal membran kısımları kuvvetli negatif yüke sahip kompleks proteoglikanlar içerirler ve dolayısıyla negatif yüklü molekülleri uzaklaştırırlar.

PROTEİNÜRİ

Normal protein atılımı < 150 mg/gün.

Normal albümin atılımı < 30 mg/gün.

İdrar proteini plazma proteinlerinden, renal doku proteinlerinden ve üriner sistem proteinlerinden oluşur. İdrarın primer plazma proteini albümin (yaklaşık 12 mg/gün), primer non-plazma proteini ise Henle’nin çıkan kolunda sentezlenen ve idrar silendirlerinin ana yapı taşı olan Tamm Horsfall proteinidir. Günlük yapımı 50-75 miligramdır. Hafif zincir, immünglobülinler, ürokinaz, müramidaz ve alkalen fosfataz idrardaki diğer protein yapılardır.

Tanımlar

Mikroalbüminüri:30-300 mg/gün

Mikroalbüminüri için formül

Albümin/kreatinin oranı (mg/g)

Normal değerleri

Erkekler: 2.38-19    Kadınlar: 2.96-20

Ulusal Böbrek Vakfı mikroalbüminüri tanımında kadın-erkek ayrımı yapılmadan bu oranın 30’dan büyük olmasını tavsiye etmiştir.

Nefrotik sınırlarda proteinüri (NS):Normal GFD ve serum albümini ile birlikte günde 3 gramdan fazla protein kaybı.

Spot idrar protein/kreatinin oranı:Normalde 0.1 olan oran proteinüri hakkında kabacafikir verebilir (Oran 1 ise proteinüri yaklaşık 1 gram/gün, 2 ise 2 gram/gün, 3.5’un üzerinde ise 3.5 gram/günün üzerindedir).

İdrar protein [mg/dl]/İdrar kreatinin [mg/dl]) > 3 = NS

Tübüler proteinüri:İdrarda albümine (molekül ağırlığı 69.000 dalton) kıyasla daha küçük molekül ağırlığı olan proteinlerin (beta₂-mikroglobülin, molekül ağırlığı 11.500 dalton) bulunmasıdır. Bu proteinler glomerüler bazal membrandan normalde geçerler ve proksimal tübülide geri emilirler. Tanı için idrar protein elektroforezi gerekir. Tübüler proteinüri genellikle günde 1.5 gramdan daha azdır.

Selektif proteinüri:Normal koşullarda albümin negatif elektriksel yükü nedeni ile glomerüler bariyerden geçmez. Eğer podositlerin yüzeyindeki negatif yük kaybolursa (örneğin minimal değişiklik hastalığı) idrarla albümin atılımı olur. Selektif proteinüriyi saptamak için IgG/albümin veya IgG/transferrin klirens oranları kullanılır.

İdrar IgG x Plazma Albümin

İdrar Albümin x Plazma IgG

Bu değerin 0.15’ten küçük olması selektif proteinüriyi gösterir. Selektif proteinüride bozulan elektriksel yük selektif bariyerdir ve kaybedilen proteinler düşük molekül ağırlıklı proteinlerdir.  Bu oran 0.2’den büyük ise nonselektif proteinüri mevcuttur ve kaybedilen proteinler yüksek molekül ağırlıklı proteinlerdir. Genellikle minimal değişiklik hastalığında selektif, proliferatif glomerülonefritlerde ise nonselektif proteinüri ortaya çıkar.

PROTEİNÜRİ TİPLERİ

Glomerüler Proteinüri:Plazma proteinlerine glomerüler permselektivitede bozukluk sonucu ortaya çıkar. İdrarda plazma proteinleri, özellikle albümin ve globülinler bulunur. Hafif yüksek (200 mg/gün) ile ağır (>20 gram/gün) arasında değişebilir.

Tübüler Proteinüri:Normalde filtre edilebilen proteinlerin yetersiz reabsorpsiyonu sonucudur. Düşük moleküler ağırlıklı proteinlerden (beta2- mikroglobülin) oluşur. Genellikle günde 0.2-2 gram arasındadır. Spot idrarda protein/kreatinin oranı 3’ün altındadır.

Overflow Proteinüri:Glomerüllerden kolayca filtre olabilen proteinlerin, artmış plazma konsantrasyonları ya da biyokimyasal yapılarının değişikliği sonucunda aşırı atılımına bağlıdır. Hemoglobinüri, miyoglobinüri ve monoklonal hafif zincirlerin idrara geçmesi bu tip proteinüriye örneklerdir. Elektroforez, immünodifüzyon veya immünpresipitasyon ile saptanabilirler. Miktarı eser ile ağır arasında değişebilir.

Doku Proteinüri:Yapısal, neoplastik veya inflamatuvar üriner sistem bozuklukları sonucu ortaya çıkar. Genellikle günde 500 mg’dan azdır.

Geçici Proteinüri:Reversibldir (geridönüşebilir), akut bir hastalıkla birlikte görülür. Çoğunlukla altta yatan ciddi bir renal lezyon yoktur.

İntermittant (Aralıklı) Proteinüri:Seri izlemde ortaya çıkıp kaybolan proteinüridir. Özellikle anormal proteinüri atakları ağırsa önemli patolojik anlamlılığı vardır.

Persistan (Kalıcı) Proteinüri:Seri izlemde sürekli mevcut olan proteinüridir ve daha ciddi bir böbrek hastalığının göstergesidir.

Ortostatik (Postüral) Proteinüri:Ayakta durur pozisyonda, hareketli iken ortaya çıkan proteinüridir. Genellikle benigndir ve günde 1 gramın altındadır. Postüral proteinüriyi saptamak için hastadan saat 21.00- saat 8.00 arasındaki tüm idrar toplanır; bu dönemde hasta yataktan kalkmamalıdır ve bu dönem birinci idrar örneğidir. Bu dönemi izleyen 3 saatlik sürede hasta ayaktadır ve idrar toplanır (ikinci örnek). Postural proteinüride sadece ikinci örnekte proteinüri vardır. Nadiren nefrotik boyutta protein kaybı olabilir. Fixed (sabit) ortostatik proteinüri varlığında % 8 vakada altta ciddi bir primer glomerüler hastalık yatıyor olabilir.

İzole Proteinüri:İdrarda saptanan tek bozukluğun proteinüri olduğunu tanımlar. Glomerüler, tübüler, overflow veya doku kaynaklı olabilir. İzole proteinüri postüral (ortostatik) karakter gösterebilir. Genellikle 2 gram/24 saat’in altında olup, nadiren nefrotik boyutlara ulaşabilir. Bazen altta yatan ciddi bir glomerüler hastalığın habercisi olabilir.

Asemptomatik Proteinüri:Böbrek hastalığını düşündüren öykü, fizik muayene ve laboratuvar bulgularının eşlik etmediği proteinüri şeklidir.

GLOMERÜLER HASTALIKLAR

Glomerüler hastalıkların anlaşılması için değişik sınıflandırmalar kullanılabilir:

1.Glomerüler hastalıkların prezentasyonu

2.Histopatolojik özellikleri

3.Nedeni: primer mi sekonder mi

Öncelikle glomerüler hastalıklar hakkında temel bilgiler verilecek, daha sonra glomerüler hastalıkların prezentasyonundan bahsedilecektir. Glomerüler hastalıklar primer veya sekonder olabilir. Glomrülonefritlerde görülen histopatolojik bulgular primer glomerülonefrite bağlı olabileceği gibi başka bir hastalığa sekonder de olabilir.

Nefronda ağırlıklı olarak glomerülde iltihap vardır, hastalığın ilerlemesi ile tubüllerde de hasar oluşur. Türkiye’de kronik böbrek yetmezliğinin sık nedenlerinden birisi glomerülonefrittir. Belirti ve bulgular glomerülonefritin tipine göre değişir. Muayene, kanda albümin, üre ve kreatinin bakılması ve basit idrar incelemesi ile glomerülonefrit tanısını koymak genellikle kolaydır. Muayenede glomülonefrit bulguları el, ayak ve göz kapaklarında şişme, idrar renginde koyulaşma (idrar çay rengini alabilir) ve yüksek tansiyondur. İdrar incelemesinde hematüri ve proteinüri glomerülonefrit lehine bulgulardır. Glomerülonefrit tanısında asıl zorluk glomerülonefrite yol açan hastalığın saptanmasıdır. Glomerülonefritin tipini anlamak için böbrek biyopsisi yapılmalıdır (böbrek biyopsisi hakkında daha fazla bilgi edinmek için tıklayın). Birçok hastanın biyopsi denince aklına kanser gelmektedir ancak böbrek biyopsisinin amacı kanser aramak değil glomerülonefritin tipini anlamaktır.

Tubüler hastalıkları bilmeden glomerüler hastalıkları anlamak zor olabilir. Bu nedenle tubüler hastalıklardan da kısaca bahsedilecektir. Nefronda ağırlıklı olarak tübüllerde iltihap vardır, hastalığın ilerlemesi ile glomerüllerde de hasar oluşur. Hem ani hem de kalıcı böbrek yetmezliğine yol açabilirler. Tübüler nefritlerin önemli kısmı önlenebilir niteliktedir. Tübüler nefritlerde adından da anlaşılacağı gibi tübül fonksiyonlarında bozulma olur. Tübüler nefrit ile glomerülonefriti birbirinden ayırmak genellikle zor değildir. Ancak hastalık ilerler ise tubüler-glomerüler hastalık ayrımı zor olabilir, bu nedenle böbrekleri küçülmüş bir kronik böbrek hastasında böbrek biyopsisinin hastaya pek yararı yoktur.

GLOMERÜLER HASTALIKLARIN PREZENTASYONU

Pratikte glomerülonefritler 6 şekilde karşımıza çıkar. Hastanın hiçbir şikayeti olmayabileceği gibi şiddetli/hızlı ilerleyen böbrek yetmezliği de olabilir.

1.İdrar incelemesinde anormallikler: Hastada hiçbir belirti ve bulgu yoktur. Başka bir nedenle doktora giden hastaya yapılan idrar incelemesinde kanama veya protein kaybı saptanır.

2.Makroskopik hematüri:Dönem dönem hasta kanama atakları geçirir. Ataklar arasında asemptomatik hematüri ve proteinüri olabilir. Kanama atakları çoğu kez bir üst solunum yolu infeksiyonu ile ilişkili olabilir.

3.Nefrotik sendrom: İdrarla günde 3-3.5 gramdan fazla protein kaybı vardır. Hastanın el, ayak, yüz ve diğer bölgelerinde üzerine basınca iz bırakan şişlikler vardır. Ayrıca kanda albümin seviyesi düşer, kolesterol düzeyi artar.

4.Ani başlayan glomerülonefrit: Bu hastalarda ön plandaki sorunlar idrarda kanama, yüksek tansiyon ve vücutta sıvı birikmesidir. Çocuklarda streptokok infeksiyonlarını takiben gelişen nefritlerin çoğu bu gruba girer. Nefritik sendrom olarak da isimlendirilebilir.

5.Kronik (müzmin, uzun süreli) glomerülonefrit: Bu hastalarda idrarla kanama, protein kaybı, yüksek tansiyon ve şişlik vardır, hastalık uzun sürelidir, sinsi olabilir. Hipertansiyonlu hastalarda idrar tahlili bu nedenle önemlidir.

6.Hızlı ilerleyen nefrit: Kısa sürede böbrek yetmezliği gelişir ve hasta diyaliz tedavisine ihtiyaç duyar.

Nefrotik ve nefritik sendromdan daha ayrıntılı bahsedilecektir.

RENAL TUBÜLER HASTALIKLAR

Primer veya sekonder olabilir. Akut veya kronik olabilir. Belirti ve bulgular çok değişkenlik gösterir. Hastalıktan etkilenen tubüler kısıma göre belrti ve bulgular değişebilir.

Hastalarda başlıca belirti ve bulgular

Sık idrara çıkma

Noktüri

Yüksek tansiyon

İdrarla tuz, şeker, amino asit, protein kaybı (nonnefrrotik)

D vitamini ve eritropoietin yapımında azalma

Anemi

Su ve tuz dengesinde bozulma

Böbrek yetmezliğidir.

Bu belirtilerin çoğu glomerüler hastalıklarda da izlenebilir ama tubüler hastalıklarda bu belirtiler glomerüler filtrasyon değerindeki azalma ile orantısızdır. Örneğin glomerüler filtrasyon değeri azalmadan anemi veya noktüri izlenebilir. Proteinüri olabilir ama nefrotik boyutlarda değildir.

PRİMER GLOMERÜLER HASTALIKLAR

Minimal değişiklik hastalığı

Fokal segmental glomerüloskleroz

Mezangial proliferatif glomerülonefrit

IgA nefropatisi (Berger hastalığı)

Membranöz glomerülonefrit

Membranoproliferatif glomerülonefrit

Kresentik glomerülonefrit

Nadir glomerüler hastalıklar

IgM nefropatisi

C1q nefropatisi

Fibriler glomerülonefrit ve immünotaktoid glomerülopati

SEKONDER GLOMERÜLER HASTALIKLAR

Sekonder glomerüler hastalıklar iki grupta değerlendirilebilir;

A.Postinfeksiyöz glomerüler hastalıklar

B.Noninfeksiyöz glomerüler hastalıklar

Tablo’da postinfeksiyöz glomerülonefrit gelişebilen infeksiyon hastalıkları özetlenmiştir.

Tablo.Postinfeksiyöz glomerülonefrit gelişebilen infeksiyon hastalıkları

Bakteriyel infeksiyonlar: Streptokok infeksiyonları,Pnömokoksik pnömoni, gram negatif sepsis, gonokok infeksiyonları, sekonder sifiliz infeksiyonları, brusellozis, endokardit, shunt (şant) infeksiyonu

Viral infeksiyonlar: Kabakulak, hepatitis B infeksiyonu, enfeksiyoz mononükleoz, koksaki virus infeksiyonları

Paraziter infeksiyonlar: Sıtma, toksoplazmozis, histoplazmozis, trişinozis

En iyi bilinen örnek akut poststreptokoksik glomerülonefrittir (APSGN). APSGN streptokokal boğaz veya cilt infeksiyonlarını takiben gelişir. Boğaz infeksiyonlarında Tip 12, cilt infeksiyonlarında Tip 49 hakimdir, ancak diğer tiplerle de (1, 2, 4, 18, 25, 55, 57, 60) AGN gelişebilir. Grup A dışı streptokoklar da neden olabilir. Streptokokal infeksiyonların subklinik seyretme yatkınlığı nedeniyle (subklinik seyir/klinik seyir oranı 4:1 civarındadır), nefritojenik olduğu bilinen suşlarla gelişen salgınlarda nefrit gelişme sıklığı tam olarak bilinmemektedir. Ancak bu suşlarla gelişen streptokokal infeksiyonları takiben vakaların %10-12’sinde klinik olarak nefrit bulgularının geliştiği düşünülmektedir. Bu hastalar yıllar sonra karşımıza asemptomatik idrar anormallikleri olarak çıkabilir.

Tablo’da akut glomerülonefrit oluşturan noninfeksiyöz hastalıklar örnekleri gösterilmiştir.

Tablo. Akut glomerülonefrit oluşturan noninfeksiyöz hastalıklar

Sistemik lupus eritematozus

Henoch Schönlein purpurası

Vaskülitler

GoodPasture sendromu

Trombotik trombositopenik purpura

GLOMERÜLONEFRİT TİPLERİ

Bu bölümde sık karşılaşılan histopatolojik glomerülonefrit tiplerinin önemli özelliklerinden kısaca bahsedilecektir.

Minimal değişiklik hastalığı:Çocuklarda görülen nefrotik sendromun en sık nedenidir. Histopatolojik incelemede ışık mikroskopisi ve immünfloresan çalışmada belirgin bir özellik yoktur. Elektron çalışmada ise podositlerde şişme ve ”foot processlerde füzyon” dikkati çeker.

Fokal segmental glomerüloskleroz:Glomerülde skar/skleroz oluşumunu tanımlayan nonspesifik bir durumdur. Birçok hastalığa sekonder gelişebilir, şişmanlık ve hipertansiyon da bile görülebilir. Sklerotik lezyonlar glomerüllerin bir kısmında (fokal özellik) ve tutulan glomerüllerin belli segmentlerinde (segmental özellik) görülür.

Nefrotik veya nonnefrotik proteinüriye neden olabilir. Hipertansiyon ve glomerüler filtrasyon değerinde azalmaya yol açabilir. Değişik tipleri vardır. Steroid tedavisine yanıt vermeyen ve başlangıçta minimal değişiklik hastalığı düşünülen çocuklarda akla fokal segmental glomerüloskleroz gelmelidir. Değişik tipleri vardır.

Mezangial proliferatif glomerülonefrit:Klinik prezentasyon çok değişkenlik gösterebilir. Işık mikroskopisinde temel anormallik mezangiumda değişik derecelerde izlenen proliferasyondur. Mezangial proliferasyonu olan böbrek biyopsilerinde immünfloresan boyanma paterni ile ilişkili hastalıklar vardır; predominant IgA birikimi (± IgM, C3) IgA nefropatisi, predominant IgM birikimi (± C3) IgM nefropatisi, predominant C1q birikimi (± IgG, IgM, C3) C1q nefropatisi ve predominant IgG birikimi (± IgM, C3) lupus nefriti ile ilişkilidir.

IgA nefropatisi (Berger hastalığı):En sık karşılaşılan glomerülonefrit tipidir. IgA depolanmasının olduğu mezangial glomerülonefrittir. Sıklıkla hematüri ve nonnefrotik proteinüri izlenir.

Membranöz glomerülonefrit:Subepiteliyal immün kompleks depolanması ile karakterize bir hastalıktır. Öncelikle nefrotik sendroma yol açar, böbrek yetmezliği gelişebilir.

İmmün kompleks oluşumunda rol oynayan antijene (M-tip fosfolipaz A₂) karşı oluşan antikor (anti PLA₂R) idiyopatik membranöz glomerülonefritli hastaların %70’inde pozitif olarak saptanabilir.  PLA₂R antikorlarının keşfi glomerülonefritlerle ilgili son yıllardaki önemli gelişmelerden birisidir.

Membranoproliferatif glomerülonefrit:Subendoteliyal ve mezangial immün kompleks ve/veya kompleman faktörleri depolanması ile birlikte glomerülde proliferatif değişikliklerin yol açtığı glomerüler hasar tipidir. Glomerüler bazal membran kalınlaşır. Bu hasar çok değişik nedenlerle oluşabilir. Değişik tipleri vardır.

Klinik prezentasyonu nefrotik sendrom, nefritik sendrom, asemptomatik idrar anormallikleri gibi çok değişkenlik gösterebilir:

Kresentik glomerülonefrit:Haftalar ya da aylar içerisinde son dönem böbrek yetmezliğine götürebilen ve histopatolojik olarak glomerüllerde yaygın (genellikle %50’nin üzerinde) kresent oluşumu ile karakterize olan bir sendromdur. Klinik tanı çoğu kez hızlı ilerleyen nefrittir. Primer olarak oluşabileceği gibi, bazı klinik durumlarda sekonder olarak da izlenebilir. Değişik tipleri vardır. Diğer primer glomerülonefritler ile birlikte olabilir. Örneğin IgA nefropatisi olan bir hastada kresentik glomerülonefrit gelişebilir.

NEFROTİK SENDROM VE TEDAVİSİ

Proteinüri ve lipidüri ile ortaya çıkan, artmış glomerüler geçirgenlik artışı ile karakterize bir sendromdur. Değişken derecelerde ödem, hipoalbüminemi ve hiperlipidemi vardır. Glomerüler filtrasyon değeri ve plazma albümin düzeyi normalken 3-3.5 g/gün/1.73 m²üzerinde proteinüri mevcuttur. Ağır nefrotik sendrom bir insanın yaşayabileceği en ağır tablolardan birisidir.

Nefrotik sendromda çok değişik sorunlarla karşılaşabiliriz:

Proteinüri

Hipoalbüminemi

Ödem

Hiperlipidemi

Hemostaz Anormallikleri

İnfeksiyonlara Duyarlılık Artışı

Renal Tübüler Bozukluklar

Tiroid Metabolizma Anormallikleri

Vitamin D Metabolizma Anormallikleri

Eritropoetin Metabolizma Anormallikleri

Akut böbrek hasarı

Nefrotik sendrom ve proteinüri

Temel olay glomerül geçirgenliğinde bozukluktur. Boyut ya da elektriksel yük selektif bariyer bozukluğu sonucu gelişebilir. Proteinürinin derecesini belirleyen faktörler Tablo’da özetlenmiştir.

Tablo.Nefrotik sendromda proteinürinin derecesini belirleyen faktörler

Glomerüler filtrasyon değeri

Renin-anjiotensin-aldosteron aksı

Plazma albümin konsantrasyonu

Diyetle protein alımı

Glomerüler filtrasyon değeri veya plazma albümin konsantrasyonu düşerse proteinüri azalır.

Nefrotik sendroma yol açan patoloji minimal değişiklik tipi lezyonda olduğu gibi, “elektriksel yük selektif bariyer” bozukluğu ise hipoalbüminemi, ödem ön plandadır ve etkili plazma hacminde plazma hacminde azalma vardır. Öte yandan “boyut selektif bariyer”bozukluğu gelişen proliferatif glomerüler hastalıklarda, ödeme yol açan mekanizmalar arasında primer sodyum ekskresyon defekti daha sıktır ve olduğu ve etkili plazma hacminde artış olabilir.

Tedavi

Her hastada farklıdır. Böbrek biyopsisinin sonucu ve hastada mevcut olan sorunlara göre tedavi planlanır. Sadece çocuklarda, eğer nefrotik sendrom var ise önce tedavi verilip, daha sonra düzelmezse/gerekirse böbrek biyopsisi yapılabilir. Glomerülonefrit tedavisi nefroloji uzmanı denetiminde olmalıdır. Eğer varsa hipertansiyon tedavisi ihmal edilmemelidir. Tedavide başarısızlık kalıcı böbrek yetmezliğine yol açabilir ve hasta sürekli diyaliz tedavisine ihtiyaç duyabilir.

Nefrotik sendromda görülen sorunların/semptomların tedavisi ihmal edilmemelidir. Ödem tedavisi zor olabilir. Protein kaybının çok olduğu hastalarda hipoalbüminemi çok şiddetli sorunlara yol açabilir. Şiddetli nefrotik sendrom bir hastanın yaşayabileceği en ağır tablolardan birisidir.

NEFRİTİK SENDROM

Hematüri, eritrosit silendirleri, ödem, hipertansiyon, non nefrotik proteinüri ve glomerüler filtrasyon değerinde azalmaya yol açan glomerüler inflamasyon vardır. Çocuklarda görülen streptokok infeksiyonlarını takiben gelişen nefrit klasik örneğidir. Bazı glomerüler hastalıklarda nefrotik/nefritik ayırımını yapmak zor olabilir. Aynı hastalık bile dönem dönem nefrotik dönem dönem nefritik özellik gösterebilir. Aşağıdaki Tablo’da nefrotik-nefritik sendrom ayırımına yardımcı olabilecek parametreler gösterilmiştir.

Online Nefroloji Kitabının diğer konularına ulaşmak için tıklayın.

Öğrenciler ve konuya ilgi duyan yardımcı sağlık personeli için önerdiğim diğer kaynaklara ulaşmak için tıklayın.

Doktorlar için önerdiğim diğer kaynaklara ulaşmak için tıklayın.

Öğrencilere özel not: Hasta hekim ilişkisinde empati çok önemlidir. Empati hastanın ne yaşadığını hissederek başlar. Böbrek hastalıklarını hasta gözüyle öğrenmek için sizlere Hasta Böbrekler kitabımı öneririm. Kitaba ulaşmak için tıklayın.

Diğer kitaplarıma geçmek için tıklayın.

Web sayfamdaki diğer bölümlere ulaşmak için tıklayın.

NOT:

Bu sayfa öğrenciler, doktorlar ve konuya ilgi duyan sağlık personeli içindir.

Burada okuduklarınız genel bilgilerdir, her hastanın tedavisi farklıdır, HASTALIK YOKTUR HASTA VARDIR

Her türlü yayın hakkı saklıdır©

Bilimsel amaçlarla kaynak göstererek alıntı yapılabilir

Daha ayrıntılı bilgi için: www.tekinakpolat.com